🌷 اتند محترم خون:
باتوجه به جمیع شرایط #کمبود_فاکتور_۱۳ جهت بیمار مطرح است که شیوع ان در خاش و سیستان و بلوچستان بیشتر گزارش شده است.در factor assey فاکتور ۱۳ چک نمیشود و حتما باید تست حلالیت در اوره درخواست شود.
در کمبود فاکتور ۱۳ بهتر است کرایو تجویز شود که دوز ان یک واحد به ازای هر ۵ تا ۱۰ کیلوگرم وزن بدن است.باتوجه به نیمه ی عمر بالاتر فاکتور ۱۳ هر ۱۰ تا ۱۵ روز یکبار نیاز به تکرار دریافت فاکتور ۱۳ میباشد.
/channel/childrensmedicalcenter
#ID9910213
#Hematology
🌱بیمار سوم:
معرفی شده از بیمارستان مرکز طبی کودکان :
شیرخوار ۱۲ ماهه که جهت بررسی بیشتر مشکلات قبلی به مرکز ما مراجعه کرده است.
بیمار با سابقه ی تب و استفراغ از حدود ۲۰ روز قبل که در مرکز دیگری تحت بررسی قرار گرفته و بعلت عدم رضایت به انجام LP تحت ۱۰ روز آنتی بیوتیک تراپی با ونکومایسین و سفتریاکسون قرار گرفته است.همچنین با احتمال انسفالیت هرپسی تحت درمان آسیکلوویر قرار میگیرد.
در آن مرکز به دلیل خواب الودگی و انحراف مکرر چشم به بالا (UWG) تحت brain CT قرار گرفته و جهت وی خونریزی قدیمی در لوب تمپرال چپ و یا هماتوم درحال جذب مطرح میشود.
بدلیل شرح حال قبلی ادامه داشتن چندین روز خونریزی از بندناف و نیز محل ختنه با شک به کمبود فاکتور ۱۳ تحت درمان با FFP قرار میگیرد.
پس از آن جهت بیمار Bran MRI انجام میشود که در تشخیصهای افتراقی جهت وی mass like lesion یا ضایعات عروقی مطرح میشود، که بجهت بررسی بیشتر به مرکز ما ارجاع میشود.
در سابقه ی بیمار تکامل عصبی نرمال بوده و سابقه ی ادامه داشتن خونریزی پس از ختنه و افتادن بندناف داشته است که قبلتر بررسی خاصی نشده است.
در سابقه ی فامیلی هموفیلی در پسر دایی بیمار ذکر شده است.
سابقه ی سقط های مکرر در مادر یا مشکل خونریزی دهنده دیگری نداشته است.
در معاینه وزن بیمار ۱۰ کیلوگرم بوده ، بیمار پایدار بوده و تبدار نبوده است.فونتانل بالژ نداشته است.معاینات عصبی (گزارش شده در جلسه) نرمال بوده است.کبودی یا پتشی در معاینه نداشته است.
در آزمایشات
CBC =
WBC:8900
Hgb:11.8
plt:339000
PT:13
PTT:30
INR:1
BT:4:30 sec.
biochemistery : NL
CRP:2
CPK:34
LDH:812
/channel/childrensmedicalcenter
🌷اقدامات درخواست شده :
۱.انجام بیوپسی کلیه باتوجه به اینکه بیشتر از سه ماه بیمار GFR کمتر از ۶۰ داشته است.
۲.درخواست مشاوره انکولوژی از نظر انجام BM
۳.درخواست مشاوره چشم
🌷اتند محترم نفرولوژی :
در این بیمار بطور اتفاقی متوجه افزایش کراتینین و اسیداوریک شده اند و فشارخون های بیمار در مرحله ی پره هایپرتانسیون و یا استیج ۱ بوده است.کاهش وزن بیمار به گفته ی پدر بیمار بعلت ورزش و رژیم غذایی بجهت کنترل فشارخون بوده است.
در آزمایشات قبلی پروتیینوری خفیف داشته است.
باتوجه به GFR بیمار جهت وی بیوپسی کلیه درخواست شد و باتوجه به اسیداوریک بالا جهت وی مشاوره انکولوژی جهت بررسی و انجام بیوپسی مغز استخوان درخواست خواهد شد.
/channel/childrensmedicalcenter
🌸فالو اپ بيمار:
در نهایت بیمار با تشخیص احتمالی #malrotation تحت عمل چراجی قرار می گیرد که پس از عمل مالروتاسیون برایش مسجل می شود
در گزارش عمل مالروتاسیون تیپیک اعلام شده و روده دور مروی خود پیچیده بود که detort شد. سپس باندهای lads که روی دیودنوم انسداد ایجاد کرده بود آزاد شد.
از ترایتز تا ایلیوسکال تمام باندهای چسبیده بریده شد. آزادسازی با baseعروق مزانتر انجام شد.
/channel/childrensmedicalcenter
#ID9910210
#گوارش
#malrotation
◀️ بيمار دوم:
دختر ٧ ساله ار اتباع افغانستان با درد شکم مراجعه کرده است که این درد از حدود 6 سال پیش وجود داشته است. تب نداشته.
در طی 7 سال زندگی دردهای شکم اپیزودیک بوده و تهوع استفراغ و اغلب یبوست و
گاهی همراه با آن soiling داشته. استفراغ ها هیچ گاه صفراوی نبوده. دفع گاز فراوان دارد. شکم بسیار پرگاز و درد شکم زیاد بوده و کودک با درد شکم و نیاز به دفع از خواب بیدار می شده است.
PMH:
سابقه بستری در بیمارستان هرات به دلیل اتساع شکم وpoor feeding و تب در سه روزگی که با تشخیص عفونت روده ای به گفته مادر در بیمارستان هرات تحت درمان بود.اولین نوبت دفع مدفوع 10 روز بعد از تولد بوده است.
سابقه آبسه آگزیلاری که در 3 سالگی درناژشده است.
کودک تا کنون رشد مناسب داشته. سونوگرافی شکم همراه از هرات نرمال بوده.
سابقه خانوادگی: پدر و مادر منسوبند و سابقه بیماری ندارند
معاینه بالینی: علایم حیاتی پابیدار است.
اتساع شکم رویت میشود. شکم نرم است.در TRتوده مدفوعی داشت.
در upper GI series همراه:
اتساع شدید کولون و تجمع لوپ های ژوژنوم در سمت راست وسکوم سمت راست ژوژنوم است که به نفع malrotation می باشد.
🌹اتند محترم گوارش: این بیمار چند RED FLAG از یبوست و درد شکم دارد:
دفع تاخیری مکونیوم
دردهای شبانه
اتساع شکم.
لذا انسداد های سیستم گوارش مثل اترزی ها، #مالروتاسیون، #هیرشپرونگ جزو تشخیص های افتراقی میباشد.
🌹اتند محترم رادیولوژي: اتساع شدید کولون و تجمع لوپ های ژوژنوم در سمت راست وسکوم سمت راست ژوژنوم است. بهتر است با توجه با نمای گرافی بیمار از نظر هیرشپرونگ هم بررسی شود.
روش هاي تشخيص مالروتاسيون انجام upper GI و سونو داپلر و بررسي پوزيشن عروق مزانتر است. و براي تشخيص هيرشپرونگ انجام باريوم إنما كمك كننده است.
برای بیمار احتمال مالروتاسیون به همراه دیسموتیلیتی نیز مطرح است
/channel/childrensmedicalcenter
🌷 مشاوره نورولوژی : لووتیراستام شروع شده است و درخواست انجام EEG شده است.
🌷 مشاوره جراحی اعصاب : با تشخیص احتمالی گلیوم یا هماتوم درحال جذب ، توصیه به انتقال به اتاق عمل شده است.
🌷 مشاوره خون توصیه به دریافت FFP و چک Factor assay قبل از دریافت FFP شده است.
/channel/childrensmedicalcenter
#ID9910212
#Neurology
🌱بیمار دوم:
معرفی شده از بیمارستان بهرامی :
دختر ۷ ساله بدون سابقه ی بیماری خاص و بدون سابقه ی ترومای قبلی با اختلال راه رفتن دچار اختلال راه رفتن شده است.مشکل بیمار ابتدا از اندام تحانی راست و سپس هردو اندام تحتاتی بصورت اسپاسم اندام بوده است.
بیمار تب دار نبوده است و علایم همراه دیگری نداشته است.
در سابقه ی قبلی؛ والدین منسوب نزدیک، تکامل عصبی نرمال بوده است و واکسیناسیون کامل داشته است.وی از یکماه قبل رسپیریدون و سرترالین بجهت اختلالات اضطرابی مصرف میکرده است.
در معاینه علایم حیاتی نرمال بوده است.steppage gait داشته است.تستهای مخچه ای نرمال بوده و فقط عدم تعادل در تست رومبرگ داشته است.سطح حسی نداشته است.تون عضلات اسپاستیک بوده است.افزایش DTR هردو اندام تحتانی داشته است. pes cavus در هردو اندام تحتانی داشته است.
در EMG-NCV نکته خاصی نداشته است.
آلدولاز= ۱۳.۵ و CPK =۱۱۹ داشته است.
🌷اتند محترم روماتولوژی : علت ارجاع بیمار آلدولاز بالای بیمار بوده است. باتوجه به اسپاسم اندام تحتانی و افزایش DTR مسائل نورولوژیک بجهت وی مطرح است.
🌷اتند محترم نورولوژی :
اقدامات لازم جهت وی MRI مغز و نخاع جهت رد لوکودیستروفی ها و بررسی از نظر مسائل ژنتیک و متابولیک خواهد بود.
🌷اتند محترم رادیولوژی : گرافی بیمار نکته ی خاصی ندارد.
/channel/childrensmedicalcenter
#ID9910211
#Nephrology
#CKD
🌱 بیمار اول :
معرفی شده از بیمارستان ولیعصر:
پسر ۹ ساله با سابقه ی سنگ های کلیه دوطرفه و کاهش وزن و یک نوبت هماچوری که طی بررسی ها متوجه افزایش کراتینین و اسیداوریک خون شده اند، که جهت بررسیهای بیشتر بستری شده است.
در بررسی ها از تاریخ مرداد ماه امسال سنگ ، هیدرونفروز گزارش نشده است.
در سابقه ی قبلی بیمار هایپوتیروییدی نیز داشته که تحت درمان با لووتیروکسین بوده است.
نیز بجهت سنگ های ادراری تحت درمان با پلی سیترات کا بوده است.
در معاینه علایم حیاتی پایدار بوده و نکته ی خاصی در معاینه ذکر نشد.
BP=120/75
BMI=21.6 GFR=50 (Grade 3 CKD)
در آزمایشات :
CBC=
WBC: 4900 (pmn:52% / lymph :47%)
Hgb:12.2
plt: 298000
urea: 64
cr:1.1
uric acid:8
U/A : 1020 / PH:5 /Neg
سونوگرافی کلیه و مجاری ادرار : افزایش ضخامت جدار مثانه همراه با نامنظمی دیواره آن ، سنگ و هیدرونفروز ندارد.
VCUG : NL
DMSA Scan=
Rt. kidney : 52% Lt. kidney : 47%
تشخیصهای افتراقی مطرح شده :
توبولوپاتی ها/نفرونوفتیزیس/سیستینوزیس/بیماریهای گرومرولار
/channel/childrensmedicalcenter
همکار محترم:
فرم ارزشیابی مورنینگ های مجازی مرکز طبی کودکان به پیوست تقدیم شده است. از جنابعالی خواهشمندیم که با تکمیل فرم، ما را در برگزاری هر چه بهتر گزارش های صبحگاهی و بررسی های پژوهشی در این خصوص، یاری نمایید.
دفتر توسعه آموزش مرکز طبی کودکان
https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSdwE8MZ5vv6TvjGdpXhOcIErhJH_FNfTolN3liMNp8NbDFy9A/viewform?vc=0&c=0&w=1
#ID9910209
#گوارش
#ضايعات_جلدي
◀️ بيمار اول:
بيمار شيرخوار ٤/٥ ماهه اي است كه از يك ماه قبل دچار ضايعات جلدي به صورت پلاك هاي پوسته ريزي دهنده لسره شده است.بيمار از ٤روز قبل دچار كاهش حجم إدرار شده است، ادم سطح دورسال پا پيدا كرده است، بي قراري و بي حالي داشته و ٣ نوبت دچار استفراغ شده است.
جهت بيمار براي درمان ضايعات جلدي شربت زينك تحويز شده است.
وزن تولد:٢٩٠٠
وزن فعلي:٥ كيلو گرم
FH:
مادر ٢٩ ساله است،فرزند اول در نوزادي فوت شده است.و اين كودك فرزند سوم است.
والدين منسوب دور هستند.
P/E:
كودك هوشيار است.ill ,pale است
HR:148
RR:57
BP:75/45
T:36.8
O2 sat:97%
مخاطات خشك و زمان بازگشت مويرگي طولاني است.cardle cap در سر مشاهده ميشود.ضايعات جلدي به صورت پلاك هاي هايپر پيگمانته ديده ميشود.
Lab data:
PH:7.39
Co2:26
Hco3:9
BE:14
WBC:12000
Hb:6.5
Plt:700,000
McCain:82
Ca:7.7
Mg:2.2
Alb:2
Na:130
K:4.9
Bun:4
Cr:0.5
ESR:2
CRP:23
Lactat:39
Retic:1.5
بيمار به علت illness و دهيدراتاسيون ابتدت تحت مايع درماني به ميزان M+10%D قرار گرفت. كليندامايسين به همراه اميكاسين شروع شد.
براي إصلاح انمي خون أشعه ديده تحويز شد.
تشخيص هاي افتراقي با توجه به ضايعات جلدي:
كمبود زينك
درماتيت اتوپيك
نقص ايمني
هيستوسيتوز لانگرهانس
🌹اتند محترم گوارش:اين بيمار ترياد ادم، هايپو ألبومينمي،انمي را دارد پس حتما بايد از نظر #سيستيك_فيبروزيس بررسي شود. أما در شريط فعلي تست عرق ممكن است منفي كاذب شود.
با توجه با افت وزن بيمار كه زير ٦ ماه رخ داده،و بيشتر وزن كم شده، FTT نوع يك، علل زير بايد مد نظر باشد:
كاهش دريافت غذايي، آلرژي ها، ريفلاكس، بيماري متابوليك ارثي، بيماري هاي قلبي مادرزادي
مشاهده راش پوستي در أطراف اوريفيس ها در است بيمار به علل زير مشاهده ميشود:
كاهش جذب زينك، أسيد هاي چرب ضروري به علت نارسايي پانكراس
سوء جذب ويتامين اي، أهن و أسيد فوليك هم در اين بيماران مشاهده ميشود.
در اين بيمار بررسي الإستاز مدفوع و چربي مدفوع بسيار كمك كننده است.
در مورد مايع درماني بيماران FTT بهتر است مايع درماني بسيار با احتياط انجام شود،و بهتر است فقط در صورت علايم كاهش پرفوژن از مايع وريدي استفاده شود، چون مايع زياد ممكن است باعث نارسايي قلب شود.
/channel/childrensmedicalcenter